Kraniosynostos

Kraniosynostos innebär att en eller flera suturer (sömmar) som håller ihop skallens olika ben slutits för tidigt, oftast redan under graviditeten. Dessa suturer är viktiga för att skallen och hjärnan ska kunna växa. Barnets hjärna växer mycket kraftigt under de två första levnadsåren, och suturerna är nödvändiga för en normal skalltillväxt. För tidig slutning av en eller flera suturer hämmar den normala tillväxten och kan leda till att skallen får en avvikande form.

Kraniosynostos är oftast icke-syndromal, men ibland är det en del av ett kraniofacialt syndrom. Kraniofaciala syndrom omfattar kraniosynostos tillsammans med missbildning av ansiktets skelett och i vissa fall även andra missbildningar.

Vid kraniosynostos har en eller flera skallens suturer slutits redan i fosterstadiet. Huvudets form påverkas beroende på vilken eller vilka suturer som slutits. Principen är att huvudets tillväxt hämmas vinkelrätt mot den slutna suturen. Som en kompensation för hjärnans behov av utrymme ökar tillväxten i en riktning parallellt med den slutna suturen.

I de flesta fall av kraniosynostos har endast en av suturerna slutits för tidigt. Vanligast är slutning av den sagittala suturen, eller sagittal synostos, som leder till avlång skallform, så kallad skafocefali.

Näst vanligast är slutning av metopikasuturen som leder till trekantig, spetsig form på panna och tätt sittande ögon (hypotelorism). Metopikasynostos är en speciell grupp såtillvida att metopikasuturen normalt sluts mellan 3 och 6 månaders ålder. Sluten metopikasutur på röntgenundersökning utförd efter 6 månaders ålder är således i sig ett förväntat fynd och diagnos och operationsbeslut baseras framför allt på den kliniska undersökningen.

Slutning av koronariasuturen kan vara en eller dubbelsidig där ensidig slutning (unikoronar synostos) ger en asymmetrisk form kallad främre plagiocefali och dubbelsidig slutning (bikoronar synostos) ger en kort och bred skallform kallad brachycefali. Därtill finns mer ovanliga, så kallade atypiska, former där fler suturer i olika kombinationer slutits.